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Myelodysplastische­s Syndrom

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Medical Science

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Medizinische Universität Graz - Meduni

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Psychologen und Ärzte stehen den Eltern bei. 10.4. Der Umgang mit dem Kind nach der stationären Behandlung Wenn die Therapie im Krankenhaus beendet ist und nun eine ambulante Therapie erfolgt, ist der Kontakt zur Klinik und zu Psychologen und Ärzten aufrecht zu erhalten. Denn auch nach diesem Behandlungsabsc­hni­tt ergeben sich häufig Erziehungs- und Verhaltensprobl­eme­, die durch fachliche Beratung besser zu meistern sind. Nach dem Krankenhausaufe­nth­alt sollte sofort wieder der normale Alltag beginnen. Das Kind…

Myelodysplastisches Syndrom

Anamnese:

Frau F. kommt wegen einer progredienten Anämie bei bekanntem myelodysplastischem Syndrom zur stationären Aufnahme. Die Patientin berichtet über ausgeprägte Beschwerden im Bereich der Mundhöhle, zunehmende Müdigkeit, Mattigkeit und Abgeschlagenheit, Auftreten von Belastungsdyspnoe, ausgeprägte Nachtschweißbildung (Frau F. muss sich in der Nacht mehrmals umziehen) und geringen Gewichtsverlust von ca. 2 kg.

Weiters klagt sie über Kopfschmerzen, sowie über Schmerzen in den Beinen nach nur kurzer Gehstrecke. Seit 2 Tagen bestehen zusätzlich 3-4 x täglich Diarrhoe und Oberbauchschmerzen. Besonders abends komme es zu Schüttelfrost und Kältegefühl. Mexalen helfe ihr nicht. Frau F. macht einen sehr kranken und erschöpften Eindruck.

Langzeitanamnese: Erstmalig diagnostiziert wurde das Myelodysplastische Syndrom 2007. Subjektiv war die Patientin weitgehend beschwerdefrei. 2009 wurde eine Knochenmarkspunktion durchgeführt, die keinen eindeutig pathologischen Befund ergab.

Im Februar 2010 klagte Frau F. über zunehmende Müdigkeit. Es wurde eine moderate, normozytäre Anämie (Hb: 10,3 ; MCV: 93) festgestellt. Die Zahl der Leukozyten war im Normbereich (4.800/μl). Im Sommer 2010 kommt Frau F. zur Kontrolle. Subjektiv fühlt sie sich relativ gut.

Zeitweise leidet die Patientin unter Schwindel und Kopfschmerzen, manchmal unter Übelkeit mit Würgereiz. Weiters berichtet sie von Zungenbrennen und einem brennenden Gefühl der Lippen. An der Lippe und der Mundschleimhaut hat sie immer wieder schmerzhafte Bläschen.

Das Blutbild zeigte keine wesentlichen Veränderungen. Es wurde eine Therapie mit Erythropoetin eingeleitet (Neo Recormon). 4 Wochen später berichtet Frau F. über eine deutliche Besserung der Beschwerden. Sie fühlt sich wieder leistungsfähig, Dyspnoe und Kopfschmerz sind weitgehend abgeklungen.

Hb und Hämatokrit sind ansteigend. Die Leukozytenzahl im Normbereich. Im Dezember 2010 kommt die Patientin mit zunehmender B-Symptomatik. Hämatokrit und Hb sind wieder rückläufig, die Leukos aber ansteigend. Es wird eine stationäre Aufnahme nach Weihnachten geplant.

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Als Begleitdiagnose hat Frau F. einen medikamentös kompensierten Bluthochdruck, eine geringgradige chronische Gastritis mit gastroösophagealer Refluxsymptomatik. Unter Therapie mit PPI ist sie beschwerdefrei.

Befunde:

Klinische Untersuchung: Der Allgemeinzustand der Patientin ist reduziert. Caput/Collum: die Zunge ist weiß belegt, an Gaumen und Wangenschleimhaut finden sich Bläschen, die für die Patientin sehr schmerzhaft sind. Haut und Schleimhäute sind blass. Cor/Pulmo: unauffällig. Grob neurologischer Status unauffällig.

Laborbefund: Verminderung von Erythrozytenzahl (normochrome, normozytäre Anämie), Hb und Hämatokrit. Erhöhte Leukozytenzahl (81.800) und erhöhtes CRP (24,3). Ergänzend dazu siehe FACS-Analyse.

Hämatologischer Befund: Myelodysplastisches/myeloproliveratives Syndrom. High risk „MDS“.

Ergänzend FACS-Analyse (fluorescence activated cellsorting): 7% Lymphozyten, 9% Monozyten und 84% Myelopoiese. Die Myelopoiese ist großteils sehr unreif, es finden sich aber keine Blasten.

HNO-Kons.: Rezidivierende Schleimhautläsionen (z.Z. Vestibulum oris) im Rahmen der Grundkrankheit. Konsequente Pflege mit Dynexan-Salbe (Lidocain) und Gurgeln mit Tantum Verde empfohlen.

CT der NNH (nativ): (wegen rezidivierendem Nasenbluten durchgeführt) Geringe Schleimhautschwellung des Sinus sphenoidalis re. Im Übrigen sämtliche NNH normal belüftet, das Infundibulum bds. frei durchgängig.

Vorläufige Differentialdiagnose:

Bei Frau F. wurde bereits eine Diagnose gestellt.

                    Definition: Das myelodysplastische Syndrom ist eine heterogene erworbene klonale Stammzellerkrankung mit qualitativen und quantitativen Veränderungen der Hämatopoese, peripherer Zytopenie, zellreichem dysplastischen Knochenmark und oft erhöhtem Blastenanteil.

Die Inzidenz steigt mit dem Alter deutlich.

Beim sekundären MDS (< 10%) sind zu einem Großteil (90%) chromosomale Aberationen Auslöser. Diese entstehen z.B. durch vorangegangene Zytostatikatherapie, Radiatio, etc.

                    FAB-Klassifikation: Es werden 5 Subtypen unterschieden:

1.) Refraktäre Anämie

2.) Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

3.) Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss

4.) Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss in Transformation

5.) Chronische myelomonozytäre Leukämie: hier wird unterschieden zwischen dysplastischem Typ (Leukos < 13.000/μl) und proliferativem Typ (Leukos > 13.000/ μl)

                    Klinik: In ca. 80% kommt es zu Symptomen infolge der Zytopenie: Anämiesymptome (70%), Infekte (35%), Blutungsneigung (20%)

                    Blutbildveränderungen: Mono-, Bi-, Panzytopenie, meist hyperchrome oder normchrome Anämie, Retikulozytopenie, Leukotyzose in ca. 10% der Fälle (z.B. bei Frau F.). Dyshämatopoese im peripheren Blut (z.B. Makrozytose, Poikilozytose, Polychromasie, Anisozytose, etc.)

Im Labor müssen Blutbild, Ferritin, LDH, Vitamin B12, Folsäure und Erythropoetin angeschaut werden. Mit Hilfe einer Knochenmarkspunktion + Zytologie kann eine Dyshämatopoese im Knochenmark entdeckt werden (Dyserythropoese, Dysgranulopoese, Dysmegakaryopoese). In ca. 50% der Fälle kann man mit einer Chromosomenanalyse Aberrationen finden.

Differentialdiagnosen:

Es gibt viele Differentialdiagnosen. Einige seien hier aufgezählt:

                    Aplastische Anämie: Knochenmarksversagen mit Aplasie/Hypoplasie des Knochenmarkes und Panzytopenie. Bei MDS findet sich normo- oder hyperzelluläres Knochenmark.

                    Nutritiv-toxischer Knochenmark-Schaden (Alkohol, Zytostatika, Blei, NSAR)

                    Reaktive Knochenmark-Veränderungen: Sepsis, AIDS, chronische Infekte

                    Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie: Trias aus Hämolyse, Zytopenie und Thrombosen

Therapiemöglichkeiten:

                    Supportive Therapie: Transfusionen von Erythrozytenkonzentraten, Thrombozytenkonzentraten bei schweren Blutungen. Bei unklarem Fieber sollten frühzeitig Breitbandantibiotika gegeben werden. Steroide sollten vermieden werden.

                    Einsatz von Wachstumsfaktoren der Hämatopoese: Erythropoetin alleine oder in Kombination mit G-CSF.

                    Eventuell palliative Chemotherapie bei Pleuraerguss, Organomegalie, Hautinfiltraten etc. z.B. mit Hydroxycarbamid (Ribonukleotidreduktasehemmung), Melphalan oral oder Cytosin-Arabinosid (Antimetabolit)

                    Intensive Chemotherapie bei Hochrisikopatienten z.B. mit Vidaza = Azacitidin (hemmt DNS- und RNS-Synthese)

Therapiewahl:

Um die zunehmende Anämie zu behandeln, bekam Frau F. mehrmals Erythrozytenkonzentrate. Weiters wurde bei ihr der erste Vidaza-Zyklus eingeleitet. An 7 aufeinanderfolgenden Tagen erhielt die Patientin Vidaza subkutan. Die angegebene B-Symptomatik besserte sich zusehends und die Therapie wurde gut vertragen.

Aufklärung:

Obwohl die Diagnose Myelodysplastisches Syndrom bei Frau F. schon vor ca. 3 Jahren gestellt wurde, hatte sie selbst wenig Wissen über ihre Krankheit. Deshalb wurde ihr erklärt, warum es zu ihren Symptomen kommt und welche Möglichkeiten der Behandlung es gibt.

Weiters wurde sie selbstverständlich genau über die Chemotherapie und ihre Nebenwirkungen, wie Pneumonie, Neutropenie, Leukopenie, Thrombozytopenie, hämorrhagische Ereignisse, Diarrhoe, Übelkeit und Erbrechen aufgeklärt. Frau F. zeigte sich mit der Therapie einverstanden.

Individueller Verlauf:

Die Diagnose wurde 2007 gestellt. Bis 2009 hatte Frau F. subjektiv außer Müdigkeit wenig Beschwerden. Erst Anfang 2010 nahmen die Symptome zu. Daraufhin wurde eine Therapie mit Erythropoetin eingeleitet, durch die eine Besserung der Symptomatik erreicht wurde.

Nun bleibt abzuwarten, wie gut die Chemotherapie bei Frau F. anschlägt.

Zusammenfassung:

Hämatologische Erkrankungen werden in meinen Augen im Rahmen unseres Studiums eher vernachlässigt. So war es für mich sehr lehrreich Frau F. kennenzulernen, bei der die für hämatologische Erkrankungen typische B-Symptomatik so stark ausgeprägt war.

Wenn man mehrere Patienten wie sie gesehen hat, bekommt man langsam ein Gespür dafür, wann und ob es Patienten wirklich schlecht geht.


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