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Alles was Sie über den Albi­nismus wissen sollten

2.618 Wörter / ~10 Seiten sternsternsternsternstern_0.5 Autorin Heidi F. im Sep. 2012
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Referat
Biowissenschaften

Universität, Schule

Ernst Reuter Schule Pattensen

Note, Lehrer, Jahr

2011; Note: 2

Autor / Copyright
Heidi F. ©
Metadaten
Preis 5.30
Format: pdf
Größe: 0.32 Mb
Ohne Kopierschutz
Bewertung
sternsternsternsternstern_0.5
ID# 23192







Albinismus – Referatsausarbeitung

Was ist Albinismus?


Inhaltsverzeichnis

1.    Definition. 2

2.    Erscheinungsbild und Symptome. 3

2.1.     Hautfarbe. 3

2.2.     Das Sehen betreffende Symptome. 3

2.2.1.     Aufhellung der Augenfarbe. 4

2.3.     Lichtempfindlichkeit4

2.4.     Verminderte Sehschärfe. 5

3.    Behandlung. 5

4.    Physiologie des Albinismus6

4.1.     Melaninsynthese. 6

4.2.     Molekulargenetische Klassifizierung des Albinismus6

5.    Gesellschaft7

5.1.     Umgang mit der Sehbehinderung. 7

5.2.     Diskriminierung. 8

5.3.     Nutzung des auffälligen Erscheinungsbildes in Kunst, Musik und Schaustellerei8

5.4.     Albinismus in Südafrika, Zahlen und Fakten. 9

5.5.     Formen der Verfolgung und Misshandlung. 10


1.   Definition

Unter Albinismus versteht man einen angeborenen und vererbbaren Defekt bei der Synthese des Pigmentes Melanin, der eine helle bis weiß-blasse Haut und weiße Haare hervorruft. Sonnenempfindliche Menschen mit Albinismus bekommen leicht Sonnenbrand und haben ein erhöhtes Risiko, an Hautkrebs zu erkranken. Sie können nicht gut in die Ferne und auch nicht in die Nähe sehen.

Ihr räumliches Sehen ist stark beeinträchtigt. Als rezessiver Erbgang kann Albinismus bei jedem Menschen vorkommen. Die durchschnittliche Häufigkeit liegt bei 1:20.000, in Afrika mindestens bei 1:10.000. In vielen Erdteilen, besonders in Afrika, aber auch in Europa, werden Menschen mit Albinismus diskriminiert. Mitunter werden sie als Attraktion betrachtet, häufig auch verfolgt oder gar getötet.

Albinismus (von lateinisch albus ‚weiß‘) ist eine Sammelbezeichnung für angeborene Störungen in der Biosynthese der Melanine (das sind Pigmente oder Farbstoffe) und der daraus resultierenden helleren Haut-, Haar- und Augenfarbe. Betroffene Tiere nennt man Albinos, betroffene Menschen ziehen meist die neutralere Form „Menschen mit Albinismus“ vor.

Menschen mit Albinismus bekommen leichter Sonnenbrand und deshalb auch leichter Hautkrebs. Außerdem sind bei vollständigem Albinismus Sehschärfe und ihr räumliches Sehen eingeschränkt.

Albinismus folgt meist einem rezessivenErbgang und kommt beim Menschen weltweit mit einer Häufigkeit (Prävalenz) von 1:20.000 vor. Häufungen finden sich vor allem in Afrika mit einer Prävalenz von 1:10.000 und höher. Die helle Hautfarbe der Asiaten und Europäer ist auf Albinismus vom Typ OCA 4 zurückzuführen, die blonden Haare und blauen Augen der Europäer auf OCA 2 und ein weiteres Gen.

Bei Säugetieren einschließlich des Menschen tritt der Albinismus mit aufgehellter Augen-, Haut- bzw. Fellfarbe aus denselben Gründen auf, da bei ihnen die Farbstoffsynthese sehr ähnlich ist. Bei anderen Tiergruppen gibt es neben den Melaninen noch andere Farbstoffe und die Verwendung des Begriffes Albinismus ist dort uneinheitlich. Bei Vögeln entstehen blaue und grüne Farben sowie schillernde Farbspiele durch Federstrukturen in Verbindung mit Melanin.

Gelbe, orange und rote Farben gehen meist auf Carotine zurück. Bei Reptilien, Amphibien und Fischen entstehen grüne und blaue Farben, ein silbriger Schimmer oder metallischer Glanz durch Purine, die Licht reflektieren. Gelbe, orange und rote Farben gehen auf Carotine und Pteridine zurück. All diese Farbstoffe können du.....[Volltext lesen]

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Typisch für Menschen mit hochgradigem Albinismus ist deshalb eine ausgeprägte Blendungsempfindlichkeit (Photophobie).

Melanin spielt auch bei der Entwicklung der Sehnerven eine Rolle. Normalerweise ist das Gesichtsfeld beim Menschen unter beiden Gehirnhälften gleichmäßig aufgeteilt – jede Gehirnhälfte hat ihre Seite und bekommt von beiden Augen den Teil des Bildes geliefert, der zu dieser Seite gehört. Durch den Vergleich beider Bilder kann jede Gehirnhälfte die Entfernung der Gegenstände berechnen und räumlich zuordnen.

Bei Menschen mit Albinismus kreuzt ein größerer Anteil der Sehnerven zur gegenüberliegenden Gehirnhälfte, wodurch ein Verlust der physiologischen Nachbarschaft homologer Netzhautareale eintritt und zusammengehörige Bilder nicht immer auf derselben Seite verarbeitet werden.

Zudem liegt in der Regel ein okulärerNystagmus (Augenzittern) von unterschiedlichem Schweregrad vor, häufig einhergehend mit manifestem Strabismus (Schielen). Bei einer Untersuchungsreihe von 37 Patienten hatten alle einen Nystagmus verschiedener Ausprägung, nur vier von ihnen schielten nicht.Die genannten Umstände haben deshalb häufig ein fehlendes oder zumindest deutlich eingeschränktesräumliches Sehen zur Folge.

2.4.            Verminderte Sehschärfe

Die Fovea centralis, die Netzhautstelle des schärfsten Sehens, ist beim Albinismus anatomisch nichtvoll ausgebildet, da ihre Entwicklung ebenfalls durch Melanin beeinflusst wird. Sie wird entweder nicht ausgebildet (Aplasie) oder entwickelt sich nur unvollständig (Hypoplasie).

Bedingt durch den Nystagmus und die organische Situation beträgt der Visus (Sehschärfe) bei einem voll ausgeprägten Albinismus selten mehr als 0,1, eher weniger, und kann je nach Schweregrad der Anomalie bis etwa 0,5 erreichen. DieSehbehinderung schwankt auch innerhalb des gleichen Typs teils stark. Wegen der bestehenden Pigmentdefekte der Iris sind Kontraste zwischen hellen und dunklen Stellen im Raum häufig nur undeutlich zu erkennen.

Außerdem sind Menschen mit Albinismus oft nicht in der Lage, das Auge auf unterschiedliche Entfernungen scharf einzustellen (Akkommodation), und viele Betroffene sind kurz- oder weitsichtig.

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Melanozyten enthalten Melanosomen, kleine membranumschlossene Bläschen, in denen der Farbstoff Melanin produziert wird. Sie sind in ihrer Funktion den Lysosomen (Zellorganellen, die der Verdauung dienen) sehr ähnlich, denn beide enthalten Stoffe, die für die Zelle gefährlich sind und deshalb nicht mit dem Rest der Zelle in Berührung kommen dürfen.

Die Lysosomen beinhalten eiweißauflösende Enzyme und die Melanosomen Zwischenprodukte der Melaninsynthese wieChinoneundPhenole, die Membranen der Zelle beschädigen können.

Um Melanin zu produzieren, werden diverse Enzyme gebraucht, die nacheinander beim Aufbau des Melanins mitwirken. Wenn eines der Enzyme diesesStoffwechselwegsnicht mehr funktionsfähig ist, tritt Albinismus auf. Die Eumelaninbildung in den Melanosomen beginnt mit einer Hydroxylierung der Aminosäure (AS) L-Tyrosin durch das membranständige Enzym Tyrosinase.

Neben diesem Schlüsselenzym sind zwei weitere ebenfalls membranständige EnzymeDHICA-OxidaseundDctnötig, damit Eumelanin gebildet werden kann.

4.2.            Molekulargenetische Klassifizierung des Albinismus

Obwohl Unterschiede im Aussehen der Menschen mit Albinismus schon früh beschrieben wurden, ging man davon aus, dass Albinismus auf die Veränderungen in einem einzigen Gen zurückzuführen ist. Erst die von Trevor-Roper im Jahre 1952 beschriebene Familie, bei der beide Eltern von Albinismus betroffen waren und dennoch normal pigmentierte Kinder hatten, gab einen ersten Hinweis auf die genetische Heterogenität dieser Erkrankung.

Beide Eltern waren in diesem Fall homozygot (reinerbig) für Genmutationen, die zum Albinismus führten. Diese betrafen jedoch unterschiedliche Gene, so dass die Kinder für jede der beiden Mutationen heterozygot (mischerbig) waren und somit klinisch nicht von Albinismus betroffen waren.

Zuerst klassifizierte man Albinismus nach dem äußeren Erscheinungsbild. Später konnte man nachweisen, ob Tyrosinase – ein zur Melaninproduktion nötiges Enzym – vorhanden war. Mit der Möglichkeit der Identifizierung einiger verantwortlicher Gene für den OCA etablierte sich schließlich eine molekulargenetische Klassifikation. Man stellte fest, dass die unterschiedlichen Phänotypen nicht immer auf Mutationen in unterschiedlichen Genen zurückzuführen sind, sondern oft unterschiedliche Ausprägungen diverser Mutationen in .....

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5.2.            Diskriminierung

Wie alle Menschen, die andersartig sind, haben Menschen mit Albinismus in dem Maße, wie sie sich von ihren Mitmenschen unterscheiden, ein erhöhtes Risiko, ausgegrenzt und diskriminiert zu werden. Bei hellhäutigen Völkern ist ihre Diskriminierung weniger ausgeprägt, da die äußerlichen Unterschiede geringer, teilweise fast nicht zu erkennen sind.

Bei dunkelhäutigen Völkern sind die Unterschiede auffälliger, und Ausgrenzung ist deshalb häufiger. Häufig stehen Menschen mit Albinismus in Verruf, Unglück zu bringen (wie etwa im Sudan oder in Mali); siehe zu diesem Thema auch die Biografie des Musikers Salif Keïta. In Tansania ist hingegen in jüngerer Zeit der Aberglaube aufgekommen, dass Albinos glücksbringende Kräfte besäßen. 2007 sollen daher 20 Menschen mit Albinismus von „witch doctors“ getötet worden sein, um aus ihren Körperteilen Zaubermittel herzustellen, die zu Reichtum verhelfen sollen.Von März bis November 2008 waren es sogar 36 Menschen mit Albinismus in Tansania und im benachbarten Burundi, die aus diesem Grund getötet wurden.

In Simbabwe diente der Aberglaube, Geschlechtsverkehr mit Albinos würde eine HIV-Infektion heilen, als Vorwand, Frauen mit Albinismus zu vergewaltigen.

5.3.            Nutzung des auffälligen Erscheinungsbildes in Kunst, Musik und Schaustellerei

Filme, Bücher und Computerspiele tragen teilweise zur Diskriminierung bei. In ihnen wird albinotischen Menschen oft die Rolle des Bösen bzw. des Bösewichts zugeschrieben, wie beispielsweise der stehlende, brandschatzende, mordende Wissenschaftler Griffin in H. G. Wells Roman Der Unsichtbare(1887) oder der mordende Mönch Silas in The Da Vinci Code – Sakrileg.

Im Film Powder besitzt der Protagonist zwar besondere Fähigkeiten, die er als „gottgegeben“ annimmt, muss aber trotzdem um sozialeAkzeptanz kämpfen. Als weiteres Beispiel dient die Figur Elric von Melniboné, des Hauptdarstellers des gleichnamigen Romans von Michael Moorcock.

Menschen mit Albinismus traten oft im Zirkus auf oder wurden gegen Bezahlung ausgestellt. Einerseits stellte das für die Betroffenen eine Möglichkeit dar, ihren Lebensunterhalt zu bestreiten, andererseits wurden dadurch auch falsche Vorstellungen verbreitet. So arbeiteten Rudolph Lucasie und seine Familie drei Jahre lang als lebende Kuriositäten im „America.....

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10.000 schwarze Albinos leben in Südafrika, d. h. auf 4.000 Menschen ohne Pikmentdeffekt kommt ein Mensch mit Albinismus. Da Albinismus als vererbbare Genkrankheit dann auftritt, wenn beide Eltern die Melaninschwäche im Erbgut tragen, kann auch ein Kind schwarzer Eltern mit Albinismus geboren werden. Insgesamt kommt Albinismus in Afrika vier- bis fünfmal häufiger vor als z. B. in Europa (1:15.000).

In Dänemark liegt die Wahrscheinlichkeit dieser Erkrankung bei nur 1:60.000.Man vermutet, dass diese Tatsache damit zusammen hängt, dass in Afrika häufig innerhalb eines Clans, das heißt, in einer kleineren ethnischen Gruppe, geheiratet wird. Somit bleibt der Genpool, in dem sich das Genmaterial austauschen kann, klein, und die Wahrscheinlichkeit, dass beide Eltern den Gendefekt mit sich tragen, steigt.

Bekommen Eltern mit Albinismus Kinder, bedeutet dies nicht automatisch, dass sie unter Melaninmangel leiden. Vielmehr hängt dies davon ab, ob beide Elternteile den Gendefekt haben.

Durch den Mangel des Farbstoffes Melanin sind Haut und Haare weiß bzw. gelb. Die helle Haut und die empfindlichen Augen sind extrem sonnensensibel. 96 Prozent aller Menschen mit Albinismus leiden unter starker Kurz- oder Weitsichtigkeit. Mehr noch als europäische Menschen müssen sich Menschen mit Albinismus in Afrika vor der Sonne mit Sonnenhut, -brillen und Crèmes schützen.

Sie können sich nicht in der prallen Sonne aufhalten, geschweige denn arbeiten, deshalb sind sie beruflich empfindlich eingeschränkt.

5.5.            Formen der Verfolgung und Misshandlung

Bis heute werden Menschen mit Albinismus in Südafrika verfolgt und gedemütigt. Viele glauben, dassdie Körperteile der Betroffenen, insbesondere die gelben Haare, magische Kraft beinhalten und Glück bringen. Deshalb versuchen einige der Sangoma (Medizinmänner) an Albinohaare zu kommen, um damit das Muthi (traditionelle Medizin, Heilmittel) herzustellen.

Es heißt, dass ein Kind, das mit Albinismus geboren wird, der ganzen Familie, dem Clan und dem Dorf Schaden bringe. Betroffene Kinder werden deshalb häufig versteckt, sei es aus Scham oder aus Furcht. Die Eltern wollen nicht zum Gespött werden. Mitunter werden Menschen mit Albinismus in einem Ritual der Sangoma und Dorfältesten umgebracht. Damit soll verhindert werden, dass böse Geister der Geme.....

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Quellen & Links

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